毛发上皮瘤1例
1 病例报告
女，14岁。颜面密集皮色丘疹10 a余。患者自幼无明显诱因于颜面出现皮色半球形，绿豆大小丘疹，多见于额部、双眼睑、鼻部、鼻唇沟及头皮处，无痒痛感，随年龄增长，皮疹增多。曾在当地医院行激光手术治疗，局部皮疹消退，但一段时间后复发如初。现未行特殊处理，遂来就诊。否认内科疾病史，家族成员无类似病史，否认遗传史。体格检查:一般情况好，系统检查无异常发现。皮肤科检查:颜面，尤以额部、双眼睑、鼻部、鼻唇沟及头皮处，明显见密集皮色半球形丘疹，局部有透明感，直径约2~5 mm，大小较一致，界清，局部融合成片，触之质硬坚实，无压痛感，无破溃，无明显狮面状表现。组织病理:(在右上眶皮肤取材)瘤灶位于真皮，部分与表皮相连，瘤细胞呈基底样细胞，排列成条索或团块样，周缘栅栏状，中央网状或筛状，向毛发结构发育，并角囊肿出现。治疗:考虑到患者皮疹较多发密集，且病理提示皮疹深达真皮，患者现年14岁，皮肤较薄嫩，不宜行激光手术治疗，临床跟踪观察。
2 讨论
毛发上皮瘤(Trichoepithelioma)，又名囊性腺样上皮瘤(epithelioma adenoides cysticum)、多发性良性囊性上皮瘤(multiple benign cystic epithelioma)、多发性丘疹性毛发上皮瘤(multiple popular trichoepithelioma )可分为单发及多发两型，多发型病例与遗传有关，多为常染色体显性遗传，但单发型者则未见家族史。多发性毛发上皮瘤通常多发于20岁以前，女性多见。面部最常见。直径在2~5 mm，少数较大损害可发生于头皮及背部。通常为正常皮色、硬固的丘疹，呈半球形或圆锥形，质地坚实，有时有透明感，有时尚可见毛细血管扩张。偶可形成斑块，极少破溃。肿瘤发生后数年内可渐渐长大，但以后停止增长。个别病例小损害可融合成较大的结节，甚至如皮肤黑热病之狮面状。面部损害特点为沿鼻唇沟对称分布的多数丘疹，但有些发生在额部、眼睑、上唇、颈部也较常见，有时甚至发生在外耳部。儿童期开始发病的患者到青春期仍可出现许多新疹，通常无自觉症状，但有时有轻度烧灼感或痒感[1]。本病例有毛发上皮瘤的临床改变及病理改变等特点，遗传史及家族史无异常，还需继续跟踪访查，但诊断基本成立。
临床上需要与结节性硬化病、汗管瘤、基底细胞痣综合征相鉴别。毛发上皮瘤与结节性硬化病的皮疹有时候较难区别，但发亮半透明而红的皮疹仍为结节性硬化病的特征，且其还具有癫痫、智力缺陷及其他系统病变，皮疹病理改变也不相同。与汗管瘤的皮疹有时也难区别，但汗管瘤多在眼睑，主要在下睑，瘤体小、软、不融合，病理改变不同。毛发上皮瘤与基底细胞痣综合征同为常染色体显性遗传疾病，基底细胞痣综合征在儿童或青少年起病，广泛散发于颈、面、头皮、腹部、背部等处，群集多发丘疹和小结节，大小不一致，晚期可形成溃疡，面部病变处色素较深，常伴发牙源性囊肿、骨骼异常，面部也可因溃疡而破坏及残缺，甚至病变侵袭，累及脑、肺，皮疹病理改变也大不相同[2]。
本病治疗手段不多，单发型者可手术治疗，但多发者尚无满意治疗方法。较少损害可试用电干燥或电凝治疗。本例考虑到患者皮疹较多发密集，且病理提示皮疹深达真皮，患者现年14岁，皮肤较嫩，不宜行激光手术治疗，临床跟综观察。
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